APPROFONDIMENTO
Il cheratocono si rende di norma manifesto verso la pubertà e progredisce sino ai 35-40 anni perido in cui si stabilizza. La sua origine rimane a tutt'oggi sconosciuta. Sulla base del rilievo di un elevata frequenza del cheratocono in gemelli, della presenza in membri della stessa famiglia e della bilateralità dell'interessamento oculare ne è stata ipotizzata una trasmissione genetica. E' inoltre possibile che in individui geneticamente predisposti fattori estrinseci quali microtraumi da sfregamento o da lenti a contatto, raggi U. V., allergie o altre condizioni possono innescare dei meccanismi che
La tipica maifestazione clinica che si osserva nel cheratocono è una curvatura conica della cornea. 
Tale curvatura è responsabile di un astigmatismo irregolare tendenzialmente miopico progressivo. A secondo della localizzazione del cheratocono l'astigmatismo sarà tanto più elevato ed irregolare quanto più l'apice del cono sarà spostato dal vertice corneale. Alla lunga questo astigmatismo non può più essere corretto con lenti tradizionali, ma richiede l'applicazione di lenti a contatto semirigide apportunamente costruite.
I segni clinici del cheratocono variano in base al grado di evoluzione della malattia. Allo stadio iniziale è possibile la formazione di una piccola opacità anulare denominata Anello di Fleischer che potrà essere osservata solo dall'oftalmologo con il biomicroscopio (il paziente non ha disturbi da tale opacità periferica). 
Alla comparsa dell'anello di Fleischer si possano anche associare delle strie che vengono chiamte "strie di Vogt" anch'esse asintomatiche per il paziente.
Negli stadi evoluti possono essere presenti riduzione dello spessore corneale, opacità superficiali e stromali, edema a insorgenza acuta.
Il sospetto diagnostico insorge nel momento in cui un soggetto non riesce a raggiungere i 10/10 con la correzione o con l'aumentare di astigmatismo. Ricordiamo che l'astigmatismo è generalmente dovuto ad una simmetria di curvatura della cornea e che solitamente non aumenta nel corso della vita.
In cheratoconi avanzati si potrà notare il segno di MUNSON (vedi figura) dove, nello sguardo in basso, la cornea ectasica (deformata dal cheratocono) deformerà a sua volta il bordo palpebrale (assume un andamento a punta).
L'esame strumentale fondametale per la diagnosi e per il trattamento del cheratocono è rappresentato dalla topografia corneale. Quest'esame si è rilevato fondamentale anche nella diagnosi del cheratocono nello stadio sub-clinico dove spesso sfuggiva anche all'oftalmologo più esperto. Si ricordi che prima dell'avvento della topografia l'astigmatismo e più in generale la 
misura della cornea, veniva fatta solo con oftalmometro. Con la topografia vengono colte anche le più piccole irregolarità di curvatura ponendo quindi l'oftalmologo a poter formulare una diagnosi anche in presenza di chratoconi che non manifestano ancora segni clinici o disturbi della visione. Un'altro esame strumentale, anche se di per sé non diagnostico, perché nelle fasi iniziali presenta solo lievi variazioni, è la Pachimetria.
CHERATOCONO ACUTO
Durante l'evoluzione del cheratocono può verificarsi, in modo imprevedibile, una rottura della mebrana di Descemet. Il quadro esordisce con un bruscocalo della vista, che può essere accompagnato o meno da dolore ed è causato dal passaggio dell'umore acqueo nello Stroma attraverso una breccia posteriore. Nella maggior parte dei casi l'edema acuto si risolve spontaneamente una volta che l'endotelio ricopre la rottura migrando dalle zone adiacenti nell'arco di 3 o 4 settimane ,
Nella fase acuta l'oftalmologo sconsiglia il trapianto di cornea "a caldo" perché l'edema corneale rende impreciso e difficile l'intervento. Non vi è alcun rischio nel rimandare la procedura e se l'edema non si risolve spontaneamente si può favorirne la risoluzione con un intervento di diatermia corneale cioè creando una sorta di bruciatura localizzata che coartando la cornea favorisce la chiusura della breccia posteriore. Dal momento che l'edema non è di origine infiammatoria ma è secondario alla rottura dello strato posteriore, la terapia farmacologica non trova nessuna beneficio per il paziente. Nel caso il paziente avverta dolore per l'esposizione delle terminazioni nervose corneali si può ricorrere all'uso di una lente a contatto morbida che avrà lo scopo di fungere da bendaggio. Tale lente dovrà essere consigliata, applicata e rimossa necessriamente dall'oftalmologo
TRATTAMENTO DEL CHERATOCONO
Il trattamento del cheratocono varia a seconda dello stadio della malattia. Nello stadio iniziale gli occhiali possono corregere il difetto, ma quando l'astigmatismo irregolare non è più corregibile in modo adeguato con l'occhiale, è necessario passare all'applicazione della lente a contatto. Di solito viene consigliata la lente a contatto semirigida o rigida perché consente la migliore correzione ottica. Nei soggetti intolleranti a questo tipo di lente e nelle fasi ancora iniziali, può essere applicata una lente morbida adeguata, anche torica, 
che talvolta rende possibile un recupero sufficiente. Molti contattologi adottano la tecnica del Piggyback cioè l'uso di una lente a contatto in silicone idrogel ad alto DK che funge da "cuscino" e la contemporane applicazione, sovrapposta, di una LAC RGP. In pratica la lente morbida a diretto contatto della cornea, isola dal fastidio da corpo estraneo e maggiormente dallo sfregamento corneale, che provoca quasi sempre la lenti semirigida. 
Oltre a consentire un recupero visivo, è stata attribuita alle lenti a contatto anche la capacità di arrestare o ritardare l'evoluzione del cheratocono grazie a un ipotetico effetto di contenimento del tessuto corneale. Tuttavia, tale ipotesi non è mai stata confermata scinetificamente e l'indicazione ad applicare precocemente la lente a contatto nel cheratocono o la raccomandazione a tenerla applicata molte ore al giorno allo scopo di "comprimere" non trova riscontro nella pratica clinica. E' fondamentale quindi che l'applicazione delle lenti a contatto sia fatta da persone esperte che dovranno applicare in modo che le LaC siano il più confortevoli possibili e che creino il minor traumatismo possibile. Per la natura evolutiva del cheratocono il portatore di lenti a contatto dovrà sottoporsi a controlli peridioci (l'oculista consiglia almeno 2 volte l'anno) per valutarene appunto l'evoluzione e verificare che le lentine siano sempre il più corneo conformi possbile. Infatti la lentina ideale dovrebbe essere conforme al acheratocono (cercando di evitare l'appoggio della stessa solo sull'apice del cono) ed essere indossata quale ottimo presidio correttivo limitando le ore di applicazione allo stretto necessario. Grazie anche alla topografia corneale negli ultimi tempi si sono realizzate lenti a contatto che sono quasi fatte a calco creando quindi tutti i presupposti di tollerabilità e correzione influenzando pochissimo l'aspetto fisiologico della cornea.
Quando la lente a contatto non è più in grado di corregere in modo adeguato, o in caso di scarsa tolleranza o di variazioni dello stadio evolutivo dell'ectasia è necessario ricorrere alla soluzione chirurgica.
TRATTAMENTO CON RIBOFLAVINA E RAGGI UVA
E' stato recentemente dimostrato che la riblofavina associata a raggi UVA è in grado di determinare un miglioramento del quadro topografico, con appiattimento della cornea e rallentamento della progressione del cheratocono. i dati preliminari sono interessanti, ma la breve durata del follow-up e la variabilità di comportamento spontaneo del cheratocono non consentono ancora di trarre conclusioni circa le possibilità di trattare tale condizione con questa procedura conservativa.
ANELLI INTRASTROMALI
Gli anelli intrastromali (intacs) sono stati proposti nel trattamento del cheratocono non evolutivo intollerante alla lente a contatto. L'obiettivo di questa tecnica è quello di appiattire e centrare l'apice del cheratocono allo scopo di migliorare l'acuità visiva naturale o corretta con occhiale. Tale procedura, relativamente semplice, viene effettuata dall'oftalmologo in anestesia topica che procede ad inserire dei "semicerchi" (vedi fig) nello stroma corneale.
Tali anelli sono preventivamente calcolati per spessore e grandezza studiano la topografia corneale ed il difetto refrattivo. I vantaggi di questa tecnica sono legati al fatto che si tratta di una chirurgia poco invasiva e reversibile, ma non è ancora possibile affermare se l'impianto sia in grado di influenzare la progressione dell'ectasia e inoltre il recupero visivo non è prevedibile. In caso di progressione del cheratocono e quindi di peggioramento del visus, sarà sempre possibile rimuovere gli anelli e procedere ad altra metodica chirurgica.
CHERATOPLASTICA LAMELLARE PROFONDA
La cheratoplastica lamellare profonda (LK) è l'intervento concettualmente ideale perché consente di rimuovere lo stroma ectasico risparmiando l'endotelio sano. E' bene ricordare che nel trapianto di cornea (cheratoplastica perforante) viene asportata tutta una porzione di cornea quindi anche l'endotelio corneale, tessuto che riveste una notevole importanza nell'equilibrio metabolico e nella trasparenza. Proprio questo tessuto può essere causa di rigetto in quanto la sua funzione può non riattivarsi nella cornea del ricevente. Nella cheratoplastica lamellare, venendo conservato l'endotelio del paziente e quindi il rischio di rigetto e di glaucoma da cortisone è ridotto. il limite di questa tecnica sono legati alla maggiore difficoltà chirurgica in quanto il chirurgo dovrà slamellare la cornea già di per se sottilissima senza danneggiare la membrana di Descemet. La LK non è indicata in caso di pregresso episodio acuto ed è sconsigliata nelle forme evolute per il rischio di rottura spontanea della membrana i Descemet durante l'intervento.
CHERATOPLASTICA LAMELLARE A SPESSORI VARIABILI CON ECCIMERI
E' in pratica una variante della cheratoplastica lamellare profonda (LK) dove lo slamellamento della cornea del ricevente non viene eseguito manualmente dal chirurgo ma con l'ausilio del LASER ad ECCIMERI. Molti chirurghi preferiscono tale variante in quanto la precisione del laser non è raggiungibile dalla manualità dell'operatore inoltre la superficie che si ottiene ha una regolarità ed una omogeneità che non si ottengono nella tecnica manuale. Infine con il laser è possibile predeterminare la quantità di tessuto da asportare ed avvicinarsi quindi il più possibile alla membrana di Descemet. Per le indicazioni o le contro indicazioni valgono le stesse della tecnica manuale
CHERATOPLASTICA PERFORANTE
La cheratoplastica perforante (PK) è l'intervento classico meglio conosciuto come "trapianto di cornea". A tal proposito è bene fare alcune precisazioni. La cornea è un tessuto avascolare cioè non irrorato da vasi sanguigni ma nutrito dall'umore acqueo. Mentre per altri organi del nostro corpo la causa più alta dirigetto è rappresentata proprio dal riconoscimento da parte dell'organismo di un tesuto estraneo per la presenza della vascolarizzazione (cuore, fegato ecc.) nella cornea, mancando appunto quest'ultima, non si innescheranno processi autoimmuni che determinano il rigetto, infatti, i pazienti che si sottopongono a cheratoplastica perforante, salvo casi eccezionali, non assumono immunosoppressori, ma adottano una semplice terapia cortisonica. Quindi, più propriamente si parlerà di "Innesto corneale". L'intervento in mani esperte è rapido e di più facile esecuzione rispetto alla tecnica lamellare manuale. Si rende necessario in caso di esiti di cheratocono acuto ed è consigliato nelle forme molto evolute. Il rischio di rigetto nella PK per cheratocono secondo le statistiche varia dal 10% al 25%. Il singolo episodio di rigetto, se trattato precocemente e correttamente, non espone ad alcun rischio di scompenso del lembo e di solito la cornea recupera la sua trasparenza in un periodo variabile fra 1 e 3 settimane, in relazione anche all'intensità del rigetto. Il maggior rischio i rigetto si osserva fra il 3° ed il 6° mese, quando si rimuove la sutura, e ogni qualvolta l'occhio si infiamma.
CONCLUSIONI
Il cheratocono è una distrofia corneale caratterizzata da un'ectasia progressiva. E' molto probabile che l'origine sia genetica e che il tipo di mutazione determini il quadro clinico: manifesto o frusto, evolutivo piuttosto che stabile. Il trattamento consiste nella riabilitazione visiva, e questa può essere ottenuta, nelle prime fasi, anche con l'ausilio dell'occhiale. Quando il cheratocono progredisce, l'astigmatismo irregolare risulta corregibile solo con l'applicazione della lente a contatto. Non è mai stato dimostrato che le lente a contatto possa arrestare o rallentare l'evoluzione del cheratocono. Il rischio di perforazione nel cheratocono è bassissimo e i pochi casi riportati in letteratura avevano spesso una causa associata (traumi, infezioni)
La cheratoplastica, pertanto, non è mai una procedura urgente e va programmata nei casi in cui la lente a contatto non dia una risultato adeguato (scarsa tolleranza, visus insufficiente). La cheratoplastica perforante è l'intervento "classico" nel cheratocono evoluto, ma oggi la cheratoplastica lamellare profonda e sopratutto nella sua variante con ECCIMERI rappresenta una valida alternativa che consente di risparmiare l'endotelio sano e di ridurre ulteriormente i rischi di rigetto e di glaucoma da cortisone
